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5 | II Série A - Número: 125 | 22 de Julho de 2010

4. Xeroderma pigmentosa 5. Neurofibromatose 6. Grupo que engloba a displasia etodérmica hipohidrótica e a incontinência pigmentar

Em 2008, foi formulado o convite para que a Consulta de Dermatologia Pediátrica do Centro Hospitalar Lisboa Norte integrasse o projecto, sendo o único representante português.
Em Portugal, não há um registo oficial sobre a incidência e prevalência destas patologias. Os doentes são observados de forma não estruturada por dermatologistas, pediatras, geneticistas, neurologistas, médicos de família e outros especialistas, de acordo com as principais manifestações. Não existiu, até hoje, qualquer centro de referência para as genodermatoses. Neste contexto, e inserido no projecto TAG, está a ser criado o primeiro Centro de Referência Português, que funcionará como consulta semanal multidisciplinar, integrada na Consulta de Dermatologia Pediátrica.» Segundo a Associação Portuguesa de Portadores de Ictiose (ASPORI), «ictiose é um nome raro de perturbação genética da pele que tem como característica principal secura e descamação da mesma. Ictiose deriva da palavra grega ―icthys‖ que significa "peixe" e refere-se ao aspecto escamoso da pele dos pacientes portadores desta doença. Esta pele, em muitos casos, é separada por fissuras, é frágil, podendo ferir-se com mais facilidade».
No entanto, como «a reprodução da pele é muito maior», quando uma pessoa portadora de ictiose se magoa, «a cicatrização é muito rápida».
Este é um distúrbio cutâneo hereditário comum e, de acordo com as pesquisas efectuadas em literatura sobre dermatologia, existem cinco tipos de ictiose:

1. Ictiose vulgar: É a forma mais comum de ictiose, caracterizada por uma escamação acentuada na pele, nomeadamente nas superfícies das extremidades do corpo e em todo o tronco. As marcas normais das palmas das mãos e plantas dos pés são demasiado acentuadas. A produção de suor e sebo é reduzida, a pele é seca, principalmente nos meses de inverno. No couro cabeludo e na face aparecem escamas finas e secas.

2. Ictiose adquirida: É semelhante à ictiose vulgar, mas pode desenvolver-se em pessoas de qualquer idade com determinados tipos de doenças malignas e infecciosas; em pessoas com deficiências da dieta e deficiências de Vitamina A; pode desenvolver-se como efeito secundário do uso de drogas redutoras do colesterol; em doentes que efectuem diálise; doentes de hipotiróidismo; ou pode mesmo desenvolver-se sem causa aparente.
A ictiose adquirida tem sido regularmente associada à doença de Hodgkin, mas também ocorre em associação com micoses fungóides, outros linfomas malignos, sarcoma de Kaposi e carcinomas viscerais. A ictiose adquirida pode ocorrer em pessoas que sofram de lepra, tuberculose, VIH/SIDA e febre tifóide.

3. Ictiose congénita lamelar: É um grupo de ictiose caracterizado por uma grande variabilidade. Uma criança afectada pela ictiose congénita apresenta um espessamento da pele tipo armadura, bem como fissuras profundas e ectrópio palpebral e da mucosa oral.
Numa base clínica e histológica, existem formas bolhosas (eritrodermia ictiósico bolhoso de Brocq e ictiose bolhosa de Siemens) e não-bolhosas (ictiose Harlequim e ictiose lamelar) que podem ser diferenciadas.

4. Ictiose folicular: É uma desordem caracterizada por queratose folicular no tronco, nomeadamente nas regiões próximas das extremidades. Parece ser distinta da queratose pilar graças à sua natureza generalizada e à sua severidade.
Características associadas podem também estar presentes. Alguns doentes também têm ictiose vulgar, no entanto, não está provado se se trata apenas de uma coincidência das duas condições, ou se a icitiose folicular pode representar mais de uma desordem.

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