20 DE JUNHO DE 2025

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da Silva — Susana Correia — Pedro Delgado Alves.

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PROJETO DE RESOLUÇÃO N.º 68/XVII/1.ª

RECOMENDA AO GOVERNO A REALIZAÇÃO DE UM ESTUDO DE VIABILIDADE COM VISTA À

IMPLEMENTAÇÃO DE UM REGIME DE COMPARTICIPAÇÃO ESPECIAL PARA DOENTES DE

EPIDERMÓLISE BOLHOSA

A epidermólise bolhosa é uma doença genética de expressão cutânea (genodermatose), rara, caracterizada

pelo aparecimento de bolhas e lesões na pele e nas membranas mucosas, ao mínimo contacto ou fricção.

É provocada pela ausência, total ou parcial, de determinadas proteínas que constituem a pele, o que lhe

confere uma extrema fragilidade a qualquer fricção ou toque, levando ao aparecimento recorrente de bolhas ou

de feridas abertas. Gestos tão simples do dia a dia como escovar o cabelo, escovar os dentes ou um simples

toque podem desencadear sintomas, sobretudo nos casos mais graves.

Tem incidência de um caso a cada 50 000 nascimentos e estima-se a existência de cerca de 185 casos em

Portugal, enquadrados nos quatro grandes tipos, associados à zona de desprendimento da pele,

designadamente, simples (EBS), juncional (EBJ), distrófica (EBD) e síndrome de Kindler. Os casos mais graves

provocam um significativo número de óbitos na infância causados por diversas complicações como infeção,

desnutrição ou desidratação.

Existem vários centros de investigação internacionais que se têm dedicado a compreender melhor esta

patologia e quais as terapêuticas que poderão reverter a falta das proteínas estruturantes da pele. No entanto,

a epidermólise bolhosa continua a não ter cura. A terapêutica existente é apenas sintomática e de prevenção

das complicações. São tratamentos que implicam especiais cuidados diários com a drenagem das bolhas e com

o tratamento das feridas.

As lesões têm um enorme impacto direto na qualidade de vida do doente e dos seus familiares, mas também

um importante impacto financeiro na economia familiar. Exige uma grande diversidade de produtos e

medicamentos, utilizados diariamente no tratamento quer dos sintomas, quer da prevenção das bolhas e feridas.

Estes incluem agulhas, ligaduras, pensos não-aderentes, antibacterianos, cicatrizantes e analgésicos, mas

também vestuário e calçado, que deverão ser adequados à patologia dos doentes. Nos casos em que as bolhas

não estão apenas confinadas à pele, mas afetam também os tecidos internos, sobretudo a boca e o esófago, a

ingestão de sólidos torna-se muito dolorosa ou quase impossível, pelo que se torna necessária a colocação de

um tubo gastrointestinal que permita o fornecimento de alimentos liquidificados diretamente no estômago, assim

como a utilização de suplementos alimentares nos casos de desnutrição.

O Regime Especial de Comparticipação de Medicamentos, que pode aplicar-se quer à dispensa em farmácia

comunitária, quer à dispensa nos serviços farmacêuticos de uma entidade hospitalar do SNS, inclui condições

específicas quanto à prescrição, como sejam a patologia ou grupo de doentes, a especialidade clínica do médico

prescritor, a forma como é feita a prescrição, com eventual inclusão de menção à regulamentação do regime

especial, entre outros.

De forma a que a epidermólise bolhosa possa ser incluída no Regime Especial de Comparticipação de

Medicamentos, é necessária a existência de um estudo de viabilidade técnica e financeira que avalie os

encargos com a medicação e dispositivos médicos abrangidos, contemplando um sistema de classificação que

possibilite a análise de preços, o impacto para o SNS, as condições de financiamento, o acesso a estes produtos,

a caracterização da situação atual do circuito assistencial e dos doentes elegíveis.

Assim, nos termos das disposições regimentais e constitucionais aplicáveis, os Deputados abaixo assinados,

do Grupo Parlamentar do Partido Socialista, apresentam o seguinte projeto de resolução:

A Assembleia da República resolve, nos termos do n.º 5 do artigo 166.º da Constituição, recomendar ao

Governo que: