ASSEMBLEIA DA REPÚBLICA
REQUERIMENTO
Número / ( .ª)
PERGUNTA
Número / ( .ª)
Publique - se
Expeça - se
O Secretário da Mesa
Assunto:
Destinatário:
Ex. ma Sr.ª Presidente da Assembleia da República
Em virtude de termos vindo a constatar que o Governo não responde a grande parte dos
requerimentos endereçados no prazo regimental de trinta dias e só parece fazê-lo quando os
remetemos novamente, o Bloco de Esquerda procede ao reenvio do requerimento número
210/AC/XII/1, sobre a comparticipação da Sapropterina (Kuvan), cujo prazo de resposta se
encontra ultrapassado.
O Kuvan é um medicamento órfão, cuja denominação comum internacional (DCI) é a
Sapropterina e que se destina a doentes com fenilcetonúria.
A fenilcetonúria é uma doença metabólica hereditária autossómica recessiva caracterizada pela
existência de uma falha enzimática no metabolismo das proteínas, mais concretamente na
transformação da fenilalanina em tirosina, impedindo as/os portadoras/es de ingerirem proteínas
(carne, peixe, ave, mariscos, moluscos, crustáceos, ovos, leite e derivados, pão, massas,
leguminosas secas, bolachas, chocolate entre outros alimentos). Estas restrições alimentícias
implicam um acompanhamento médico constante das/os fenilcetonúricas/os, bem como a
implementação de uma dieta restritiva e medicamente acompanhada, de modo a garantir a sua
qualidade de vida.
Em Portugal, existem cerca de 160 pessoas portadoras de fenilcetonúria, que são
acompanhadas em centros especializados, situados no Porto, em Lisboa, em Coimbra e nas
ilhas. A manutenção de uma alimentação minimamente equilibrada é conseguida através da
ingestão de alimentos hipoproteicos, comparticipados a 100% [Despacho nº. 14319/2005 (2ª
série), publicado a 29 de junho de 2005].
As pessoas respondedoras à Sapropterina podem ter uma alimentação com recurso a alimentos
proteicos, o que aumenta substancialmente a sua qualidade de vida. A administração da
Sapropterina implica a realização de um período de testes, efetuado por um/a técnico/a
especializado/a e experiente no tratamento de fenilcetonúria, para verificar se a pessoa é
respondedora à Sapropterina e a sua disponibilização poderá ser feita apenas pelos centros de
X 239 XII 1 - AC
2012-07-11
Paulo
Batista
Santos
(Assinatura)
Digitally signed by
Paulo Batista
Santos (Assinatura)
Date: 2012.07.11
12:57:36 +01:00
Reason:
Location:
Comparticipação da Sapropterina (Kuvan)
Ministério da Saúde
II SÉRIE-B — NÚMERO 257
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